Первичный билиарный цирроз: причины, факторы риска

Это редкое заболевание медленно разрушает желчные протоки печени, уменьшая функцию органа с течением времени.

Печень - помимо фильтрации отходов из кровотока - помогает в пищеварении путем продуцирования жидкости, называемой желчью.

Эта жидкость вытекает из печени через желчные протоки и в желчный пузырь, где хранится до тех пор, пока тонкая кишка не нуждается в пищеварении.

Первичный билиарный цирроз (PBC) является хроническим (долговременным) воспалением желчных протоков печени, которое в конечном итоге разрушает протоки.

Без протоков желчь остается в печени, повреждая клетки и приводя к образованию рубцов в тканях, известных как цирроз.

Со временем , по мере развития рубцовой ткани, печень может начать терять функцию и потерпеть неудачу.

Распространенность РВС

Первичный билиарный цирроз считается редким заболеванием, хотя неясно, насколько он редок на самом деле.

Распространенность PBC по-видимому, значительно отличается по географическому региону, от 6,7 до 402 на миллион человек, согласно докладу 2009 года в Семинары по иммунопатологии .

Среди регионов мира, которые исследователи изучали, Австралия, по-видимому, имеет самые низкие показатели ПБК, тогда как Соединенное Королевство, Скандинавия, Канада и Соединенные Штаты имеют самые высокие показатели.

Болезнь преимущественно затрагивает женщин, с некоторыми оценками, предполагающими, что около 90 процентов случаев ПБС встречаются у женщин, особенно у лиц среднего возраста, согласно отчет 2011 года в The Lancet .

Причины и факторы риска PBC

Неизвестно, что именно вызывает первичный билиарный цирроз, но исследования показывают, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые (в данном случае - мелкие желчные протоки печени).

Возможные факторы риска для ПБК включают:

• Семейная история заболевания
• История инфекций мочевыводящих путей или вагинальных инфекций
• Один или несколько других аутоиммунных заболеваний
• История курения
• Прошлый прегнан cies
• Воздействие токсичных химических веществ

Симптомы и осложнения PBC

Воздействие первичного билиарного цирроза сильно варьируется от человека к человеку.

Некоторые люди не испытывают никаких симптомов до поздних стадий заболевания, в то время как другие испытывают ранние симптомы, которые быстро развиваются.

Наиболее распространенным симптомом ПБК является усталость, затрагивающая почти 80 процентов людей с заболеванием, согласно Отчету Lancet .

Другие симптомы включают:

• Тяжелый зуд (зуд)
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Сухие глаза и рот
• Боль в животе и увеличенная печень
• Жировые отложения под кожей

Со временем PBC может привести к многочисленные серьезные осложнения.

Одним из таких осложнений является высокое кровяное давление в портальных венах - вены, которые переносят кровь в печень из желудка, кишечника, селезенки, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Это может привести к увеличению селезенки и кровеносные сосуды, накопление жидкости в конечностях или брюшной полости, инфекция и путаница ион.

Другие осложнения могут включать:

• Остеопороз и другие метаболические болезни костей
• Камни желчного протока и желчного протока
• Рак печени
• Стеаторея (неспособность организма поглощать жир, приводя к рыхлой, жирной , дурно пахнущий стул)
• Почечная недостаточность
• Урон от головного мозга

Диагноз и лечение ПБК

Ваш врач может подозревать, что у вас есть ПБК на основе различных факторов, в том числе:

• Ваша медицинская и семейная история
• Физическое обследование
• Тестирование ваших желчных протоков, в том числе ультразвук, сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ) и рентгеновское обследование

Диагностика ПБК обычно требует анализов крови или биопсии печени, в которой ткань из печени исследуется под микроскопом.

Вам может быть поставлен диагноз заболевания, если у вас есть как минимум два из следующих:

• Биопсия печени с признаками PBC
• Повышенные уровни специфического фермента печени в крови
• Кровь, содержащая антимитохондриальные антитела, или AMA (вещества иммунной системы, которые нападают на митохондрии, электростанции клеток)

Около 90 - 95 процентов людей с положительным результатом PBC для AMAs, согласно Национальному институту диабета и болезней пищеварения и почек.

Лекарственного лечения ПБК нет, и лечение включает в себя управление симптомами и замедление прогрессирования болезни.

Например, взятие Questran или превалита (холестирамина) может помогают уменьшить зуд.

Кроме того, лечение с помощью Urso или Actigall (урсодезоксихолевой кислоты) может помочь контролировать PBC у некоторых людей, возможно, путем уменьшения количества желчных кислот, получаемых печенью, согласно отчету The Lancet .

Люди, которые испытывают печеночную недостаточность, нуждаются в трансплантации печени.