Для многих людей с рассеянным склерозом (MS) лечение состояния сосредоточено на предотвращении и лечении рецидивов - острые симптомы, которые часто отсутствуют для длинные промежутки времени. В конечном итоге болезнь может привести к инвалидности в ходьбе, мышлении и работе.
Но у людей с первичным прогрессирующим MS (PPMS) - небольшим подмножеством населения общей популяции - нет начального рецидива, который предвещает начало болезнь, просто постепенное появление симптомов. Это может затруднить идентификацию PPMS, чем так называемая рецидивирующая ремиссионная МС. Чтобы осложнить ситуацию, из 15 процедур, модифицирующих болезни, которые в настоящее время доступны для MS в Соединенных Штатах, только один одобрен для PPMS.
Но, несмотря на проблемы, которые часто возникают в PPMS, в его лечении были сделаны большие успехи и управления. Вот 10 вещей, которые вы должны знать о PPMS:
1. В PPMS часто нет легко идентифицируемой картины симптомов. В то время как рецидивирующие формы MS, как правило, вызывают острый неврологический эпизод, который трудно игнорировать, начало PPMS «гораздо более постепенное и коварное», согласно Патрисии К. Койл , MD, невропатолог и директор Центра комплексного ухода за рассеянным склерозом в Школе медицины Университета Стоуни Брук в Нью-Йорке.
Классические симптомы PPMS, по словам Койла, включают трудности ходьбы, слабости ног и мышечной спастичности. Но поскольку появление этих симптомов является постепенным: «Люди склонны писать так:« Я становлюсь старше, я становлюсь неуклюжим », - говорит доктор Койл. «Я думаю, что очень легко пропустить это в течение некоторого времени».
PPMS также может влиять на когнитивную функцию. В исследовании, опубликованном в апреле 2013 года в журнале Neurology , исследователи обнаружили, что участники с PPMS и лица с рецидивирующей ремиссионной МС оба хуже оценивают тесты на когнитивные и бдительность, чем контрольная группа без MS, но что те, у кого PPMS, ухудшали познание в большем количестве областей и были более ослаблены, чем те, у которых рецидивирующая ремиссия MS.
Добавление к списку симптомов, которые могут остаться незамеченными, - это снижение обоняния. Согласно исследованию, опубликованному в июне 2017 года в журнале Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation , 84% участников с PPMS оказались нарушенным обонянием, по сравнению с 31% пациентов с рецидивирующая МС.
2. Неясно, в чем именно причина PPMS. По словам Койла, PPMS, как полагают, является результатом травмы миелина, который окружает аксоны в мозге и спинном мозге, а также самих аксонов. Эта нейродегенерация имеет тенденцию влиять на всех людей с РС с течением времени, но неизвестно, почему люди с ППМБ редко испытывают очаговое воспаление, которое вызывает острые симптомы, характерные для людей с рецидивирующими формами РС.
«Существует ли принципиальная разница между первичными прогрессирующими MS и рецидивирующая MS неясны », - говорит Койл.
По данным Национального общества рассеянного склероза (NMSS), люди с PPMS имеют меньше поражений головного мозга с меньшим количеством воспалительных клеток, чем люди с рецидивирующей MS, которые могут учитываться для различий в симптомах. Но люди с PPMS также имеют больше повреждений позвоночника, чем повреждения головного мозга.
Как отмечается в статье, опубликованной в мае 2017 года в журнале Frontiers in Neurology , , существуют определенные генетические факторы, связанные с риск MS, но ни один из них не показал, как предсказывает тип MS, который развивается.
3. По данным Койла, PPMS затрагивает только около 15 процентов людей с MS. Оценки распространенности PPMS среди всех людей с РС варьируются от 10 до 15 процентов, по словам Койла. NMSS говорит, что число близко к 15 процентам.
В отличие от рецидивирующих форм РС, которые в два-три раза чаще влияют на женщин, PPMS влияет на обоих полов примерно одинаково, согласно NMSS.
4. Нападение PPMS имеет тенденцию появляться позже, чем рецидивирующие формы MS. Люди с PPMS, как правило, старше, чем люди с рецидивирующей MS, поскольку средний возраст диагноза составляет около 10 лет спустя, согласно NMSS.
Хотя причина этого более позднего наступления не полностью понята, Койл говорит, что он может отражать нейродегенерацию (дегенерацию нервной системы), которая проявляется клинически в середине жизни, когда наблюдается определенная потеря функции центральной нервной системы.
5. Люди с PPMS могут стабилизироваться на протяжении нескольких лет. У некоторых людей с PPMS, по словам Койла, постепенное ухудшение симптомов, характеризующих эту форму заболевания, будет уменьшаться в течение нескольких лет по неизвестным причинам. Иногда она говорит: «Вы даже можете увидеть небольшие улучшения в улучшении», но неизбежно это улучшение отменяется, а неврологический дефицит человека ухудшается.
Даже когда человек с PPMS, по-видимому, клинически стабилен с точки зрения симптомов, Койл говорит, что МРТ-сканы обычно показывают продолжающийся ущерб их центральной нервной системе.
6. В настоящее время существует одобренный FDA препарат для лечения PPMS. В марте 2017 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) одобрило Ocrevus (ocrelizumab) в качестве первого препарата, модифицирующего болезнь для PPMS.
Ocrelizumab назначается как внутривенное (IV) вливание, как правило, каждые шесть месяцев. Согласно исследованию, опубликованному в январе 2017 года в
New England Journal of Medicine , ocrelizumab был уменьшен прогрессирование инвалидности у людей с PPMS по сравнению с плацебо (неактивное лечение). Например, к 120-й неделе исследования эффективность при проверке на 25-футовое ходовое испытание ухудшилась у 39% участников, получавших окрелизумаб, по сравнению с 55% пациентов, получавших плацебо. Общий объем поражений головного мозга после 120 Также было показано, что недели сократились в среднем на 3,4 процента у участников, получавших ocrelizumab, по сравнению с увеличением на 7,4 процента у пациентов, получавших плацебо.
7. Утвержденный препарат может плохо работать у всех с PPMS.
В то время как общая эффективность ocrelizumab для PPMS была продемонстрирована, исследование в январе 2017 года было сосредоточено на молодых людях (в возрасте 55 лет и младше) с более воспалительной болезнью. Кроме того, согласно Койлу, более поздний анализ, запрошенный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами, показал, что ocrelizumab имеет тенденцию работать лучше у мужчин, чем у женщин.
8. По мнению Койла, прогрессивные формы РС, в том числе PPMS, считаются более тяжелыми, чем рецидивирующие МС, поскольку они неизбежно приводят к инвалидности. «Как только пациент входит или находится на прогрессивном этапе, - говорит она, - будет постепенное ухудшение».
В исследовании, опубликованном в апреле 2017 года в Journal of Journal of Sclerosis Journal
, исследователи обнаружили, что из группы из 853 участников с PPMS из 24 стран 17 процентов имели умеренную инвалидность, 44 процента имели умеренную инвалидность, а 39 процентов имели тяжелую инвалидность. Инвалидность в каждой группе, как правило, значительно превышала 10 лет. 9. Важно, чтобы лечение симптомов PPMS, а не только процесс болезни. Хотя есть только одно заболевание, модифицирующее лечение с умеренным преимуществом для PPMS, Койл подчеркивает, что неврологи все еще могут многое сделать, чтобы помочь людям с состоянием справиться со своими симптомами и улучшают их качество жизни.
Это означает, по словам Койла, лечение любой спастичности, судорог или боли, а также разговоры об адаптивных устройствах и поведении, чтобы сделать повседневные задачи менее трудными. 10. Внимание к общему здоровью может помочь замедлить прогрессирование PPMS.
Койл отмечает, что в последние годы становится все более очевидным, насколько важна общая программа оздоровительного лечения для людей с PPMS. Она подчеркивает, насколько важно не курить, поддерживать здоровый вес тела, делать регулярные физические упражнения и следить за тем, чтобы у вас не было дефицита витамина D.
