Системная красная волчанка и другие подтипы волчанки

Волчанка - это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором тело производит белки, называемые аутоантителами, которые нападают на собственные клетки и ткани организма. В результате воспаление может привести к артриту и сыпи, среди других симптомов, и может повредить органы, такие как почки, сердце и мозг. (1) До 1,5 миллиона американцев могут иметь волчанку. (2) Это чаще всего диагностируется у женщин детородного возраста, хотя мужчины также могут развить болезнь. (3)

Около 70 процентов людей с диагнозом волчанка имеют так называемую системную красную волчанку, хотя существует несколько других подтипов. (4) Вот некоторые из наиболее важных различий между типами заболеваний.

Системная волчанка Erythematosus

Системная красная волчанка или СКВ может потенциально влиять на все тело. Но не все ткани и органы поражаются у каждого человека. «У двух пациентов не было одинаковых», - говорит Стюарт Д. Каплан, главный врач ревматологии в больнице Южного Нассау в Оушенсайд, Нью-Йорк. Некоторые люди могут иметь легкую болезнь, тогда как другие имеют более тяжелую волчанку.

Общие симптомы СКВ

Общие симптомы системной красной волчанки включают сыпь, артрит, лихорадку и усталость, говорит Роберто Кариккио, MD, временный начальник отдела ревматологии в госпитале Университета Темпл и директора клиники Храм Лупуса в Медицинской школе Льюиса Каца в Филадельфии.

Головные боли и чувствительность к солнцу - другие распространенные симптомы. Люди с волчанкой также могут иметь анемию (низкий уровень эритроцитов) и состояние, называемое отеком (отек рук, рук, ног, ног и вокруг глаз). (5,6)

Более серьезные осложнения могут включать:

Побочное воспаление почки или волчаночный нефрит, который может привести к почечной недостаточности
Болезнь сердца
Болезнь коронарной артерии
Инсульт
судороги и психоз
Депрессия
Проблемы с краткосрочной памятью
Более высокий риск выкидыша и преждевременных родов у беременных женщин

Как врачи проверяют это

Ревматологи используют различные лабораторные анализы и критерии для диагностики системная красная волчанка и предписывают персонализированный режим лечения, основанный на симптомах пациента, говорит д-р Кариккио.

Системная терапия эритематоза

Лекарства могут включать нестероидные противовоспалительные препараты или НПВП, кортикостероиды, противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, которые может модулировать иммунную систему, говорит д-р Каплан.

Белимумаб, целевой препарат и химиотерапия, которые могут подавлять иммунную систему, относятся к числу других препаратов, используемых для лечения системной красной волчанки, говорит Кариккио.

С пр. по данным Lupus Foundation of America, до 90 процентов пациентов будут иметь нормальную продолжительность жизни. (7)

Для людей, живущих с системной красной волчанкой, важно знать, что они могут поддерживать хорошее качество жизни.

«Я говорю пациентам, что моя задача - помочь им добраться до места, где они могут участвовать в деятельности, которая им нравится », - говорит Стейси Ардоин, доктор медицины, ревматолог в Медицинском центре штата Виснер в Огайо в Колумбусе. В дополнение к рекомендациям о том, что пациенты регулярно посещают своего ревматолога для борьбы с этим заболеванием, она рекомендует им достаточно уснуть и регулярно тренироваться - по меньшей мере, 150 минут в неделю, что может способствовать укреплению здоровья сердца, а также психического здоровья.

Кожные Lupus Erythematosus

Около 10 процентов пациентов с волчанкой имеют подтип, называемый кожной красной волчанкой, который развивается как кожная сыпь.

Важно знать, что некоторые люди с этим подтипом волчанки продолжают развиваться системная красная волчанка. Это происходит примерно у 10 процентов людей с кожной красной волчанкой. (8) И эксперты подозревают, что это естественная прогрессия некоторых вариантов болезни (что означает, что вы не можете сделать это, чтобы это не произошло). Если у вас есть кожная красная волчанка, важно регулярно обращаться к врачу и придерживаться каких-либо инструкций по лечению, отмечает Кариккио, чтобы лечение можно было по мере необходимости (и как можно раньше изменить) для выявления и управления симптомами, которые могут прогрессировать.

Discoid Lupus

Общей вариацией кожной волчанки является дискоидная волчанка, которая относится к появлению круговой, поднятой, красной и чешуйчатой сыпи, которая не зудит. Сыпь обычно появляется на лице и скальпе и может вызвать отпугивание и потерю волос.

«Дерматолог обычно управляет дискоидной волчанкой», - говорит Кариккио. Согласно данным, опубликованным в Интернете 1 февраля 2018 года, в Клиническая ревматология пациенты с этим волчанкой также должны тщательно контролироваться для развития системного заболевания. (9)

Лечение кожной красной волчанки может включать актуальные стероиды или стероиды или противомалярийные препараты, вводимые непосредственно в сыпь. (10) Актуальные кремы, содержащие Prograf (tacrolimus) или Elidel (pimecrolimus), которые модулируют иммунный ответ кожи, также могут помочь управлять дискоидной волчанкой. (11) Оральный талидомид, который влияет на иммунный ответ, может быть эффективным лечением в тяжелых случаях, говорит Кариккио. Люди с дискоидной волчанкой имеют хорошую продолжительность жизни.

Подострая кожная волчанка Erythematosus

Подострая красная волчанка - еще одна форма кожной эритематоз. Кожная сыпь красная и чешуйчатая или может появляться с кольчатыми краями. Пациенты могут принимать участие в органах, таких как жидкость вокруг сердца и легких, но это, как правило, мягче, чем с системной красной волчанкой, говорит Кариккио.

Те же актуальные средства, которые используются для дискоидной волчанки, как правило, используются для управления подостроенной красной волчанной красной волчанкой. Люди с подостроенной красной волчанной красной волчанкой обычно имеют хороший прогноз, но им необходимо следить за проблемами с их органами. (12)

Поскольку обе формы кожной волчанки могут усугубляться солнечным светом, пациенты также должны избегать воздействия солнца.

Лекарственная волчанка Erythematosus

Некоторые лекарства могут вызвать волчанку, приводящую к таким симптомам, как сыпь, боли в суставах и воспаление, выпадение волос и лихорадку. Эта форма волчанки, называемая вызванной лекарством красной волчанкой (чрезмерная реакция на лекарство) является временной. Как правило, симптомы появляются после приема препарата в течение трех-шести месяцев. (13,14)

«Лабораторные тесты часто могут подтвердить диагноз», - говорит Кариккио, добавив, что после прекращения приема лекарств симптомы обычно исчезают. Пациенты обычно полностью восстанавливаются. (15)

Наиболее распространенными препаратами, которые вызывают это заболевание, являются изониазид (антибиотик, используемый для лечения туберкулеза), гидралазин (используется для высокого кровяного давления) и прокаинамид (препарат, назначаемый для проблем с сердечным ритмом). Другие препараты, которые могут привести к индуцированной лекарством волчанкой, включают в себя противоопухолевый препарат миноциклин и некоторые антисептические препараты, добавляет д-р Ардоин.

Если симптомы сохраняются, врачи могут назначать, НПВС для артрита, стероидные кремы для лечения кожных высыпаний и противомалярийных препаратов для лечения кожи и артрита.

Реже, врачи будут назначать высокие дозы кортикостероидов и иммунодепрессантов, если вызванная лекарством красная волчанка вызывает нефрит или воспаление вокруг сердца или легких. Врачи могут также рекомендовать избегать воздействия солнца, что может усугубить симптомы.

N эонатальная волчанка

Неонатальная волчанка - это состояние, возникающее в результате аутоантител, передающихся от беременной женщины, у которой есть волчанка или связанное с ней состояние через плаценту, и ребенок, развивающийся в утробе матери, объясняет Вирджиния Паскуаль, доктор медицины, директор Института детского здоровья им. Дрюкье в медицине Уилла Корнелла в Нью-Йорке. Однако не все беременности у женщин с волчанкой или связанным с ней состоянием обязательно приведут к рождению ребенка с новорожденной волчанкой.

Симптомы новорожденных с неонатальной волчанкой, такие как снижение тромбоцитов и сыпи, являются временными. Однако, редкое состояние, называемое сердечным блоком или аномальным сердечным ритмом, может привести к проблемам с сердцем или даже к смерти, говорит доктор Паскуаль.

Врачи не знают, как предотвратить новорожденную волчанку, но если у вас есть волчанка и беременная, Каплан предлагает обратиться к специалисту по медицине среди беременных женщин с высоким риском, чтобы помочь контролировать ваш риск через вашу беременность. Ваш врач должен заказать эмбриональную эхокардиограмму от 18 до 24 недель в вашей беременности, чтобы обнаружить сердечный блок (который можно лечить с помощью кардиостимулятора, имплантированного в матку или при рождении), объясняет Каплан.

Редакционные источники и проверка фактов

Что такое волчанка? Lupus Foundation of America. 31 июля 2013.
Системная красная волчанка. Национальная справочная библиотека генетики. 6 марта 2018.
Волчанка. Women'sHealth.gov. 18 декабря 2017.
Прогноз и продолжительность жизни. Lupus Foundation of America. 18 июля 2013 г.
Факты и статистика волчанки. Lupus Foundation of America.
Lupus. MedlinePlus. 31 января 2018.
Волчанка. Американский колледж ревматологии. Март 2017
Типы волчанки. Lupus Foundation of America. 20 июня 2013 г.
Флинн А, Гилхули Э, О'Ши Ф, Уинн Б. Использование критериев SLICC и ACR для правильной маркировки пациентов с кожной волчанкой и системной красной волчанкой. Клиническая ревматология . Март 2018.
Eastham ABW, Vleugels RA, Callen JP. Discoid Lupus Erythematosus Лечение и лечение. Medscape. Май 2017.
Как волчанка влияет на кожу. Lupus Foundation of America. 12 июля 2013.
Lin J, Vleugels RA. Подострая кожная волчанка Erythematosus (SCLE) Лечение и лечение. Medscape. 9 июня 2017.
Лекарственная волчанка Erythematosus. MedlinePlus. 7 февраля 2018.
Лекарственная волчанка Erythematosus. MedlinePlus. 7 февраля 2018.
Кауфман К.Л., Амин С.О., Фредерик А.Е. Лекарственная волчанка Erythematosus. Medscape. 30 июня 2017.