Синдром Леннокса-Гасто (LGS), серьезное, но редкое заболевание, которое, как считается, составляет от 1 до 4 процентов всей детской эпилепсии, относится к категории из «катастрофических эпилепсий», говорит Жаклин Франц, доктор медицинских наук, профессор неврологии в Медицинской школе Нью-Йоркского университета.
LGS - наиболее распространенная форма катастрофической эпилепсии, которая характеризуется частыми и тяжелыми припадками и, часто, задержкой развития , говорит доктор Франс. Другой распространенной особенностью LGS и других катастрофических расстройств эпилепсии является падающая атака, при которой у ребенка появляются судороги и рушится, где бы она ни находилась. Панические атаки имеют большой потенциал для травм, так как ребенок может, например, ударить головой по полу или столу.
У LGS диагностируется характерная триада симптомов: задержка развития, множественные типы приступов (в том числе падающие атаки ) и характерный рисунок на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). В среднем дети начинают проявлять симптомы LGS в возрасте 3 лет, хотя могут появляться в любое время в возрасте от 2 до 6 лет.
Приступы и эпилепсия: причины LGS
Иногда LGS может быть результатом редкого генетического расстройства таких как клубневой склероз. Дети с клубневым склерозом развивают доброкачественные опухоли на многочисленных органах, включая почки, сердце и глаза, а также мозг, и у них есть много связанных симптомов и состояний, включая LGS.
Другим условием, часто связанным с LGS, является синдром Запада , что обычно наблюдается у младенцев в возрасте от 4 до 6 месяцев. Эти пациенты испытывают скопления кратковременных спазмов и могут иметь всего лишь несколько до 60 кластеров в день. Другие симптомы синдрома West включают потерю бдительности, плохой зрительный контакт и плохой тонус мышц. Когда они становятся немного старше, дети с синдромом Запада часто развивают LGS.
В 30-35% случаев, однако, никаких причин для LGS не обнаружено, и нет никакого способа предсказать, кто его получит , - предупреждает французский.
LGS особенно разрушительна, потому что часто поражает детей, которые нормально развивались, указывает французский. Когда LGS происходит, они теряют некоторые из этапов, которые они уже достигли. Многие исследователи эпилепсии интересуются, насколько близко связь между судорогами LGS и задержкой развития. «То есть, прекратит ли судороги остановить слайд или все-таки произойдет скольжение?» Говорит французский.
Приступы и эпилепсия: лечение LGS
Лекарства от LGS не существует. Большинство врачей начинают лечение лекарствами и могут попробовать несколько разных видов, но пациенты часто не реагируют хорошо. Тем не менее, LGS находится в центре внимания интенсивных исследований наркотиков, говорит Трейси Глаузер, доктор медицины, директор Центра комплексной эпилепсии в Детской больнице Цинциннати и медицинском центре в Огайо. В течение последних 15 лет было одобрено четыре новых препарата для лечения LGS, включая руфинамид (Banzel); вальпроат натрия (Epilim, Depakote, Orlept); ламотриджин (Lamictal); и топирамат (Topamax).
Если лекарственная терапия неэффективна, многие врачи рекомендуют хирургическое вмешательство. Степень операции будет зависеть от характера припадков вашего ребенка и части мозга, в которой они происходят, если это можно определить. Другая возможность - стимуляция блуждающего нерва, которая включает в себя доставку коротких всплесков электрической энергии в блуждающий нерв в шею из батареи, имплантированной в сундук, только под кожу. Одним из способов лечения детей с LGS является кетогенная диета. Диета очень высока в жире и позволяет только небольшое количество белка и даже меньше углеводов. Это очень трудно следовать и требует надзора со стороны врача или диетолога со специальной подготовкой. Никто точно не знает, как это работает, но один анализ показал, что около 40% детей с LGS испытывают значительно меньше приступов после того, как они отправляются на диету. Для детей с неконтролируемым LGS это может быть вариант для изучения.
Поговорите со своим врачом обо всех вариантах, доступных для LGS; вместе, вы можете прийти к лучшему плану для своего ребенка.
Вернуться в Центр ресурсов детской эпилепсии
