Оглавление:
В однажды Кори Клаузиус перешел от здорового мальчика-колледжа к диагнозу не одного, а двух заболеваний. Когда он посетил летний дом своих родителей в южном Мичигане в 2010 году, родители Кори заметили, что у его кожи и глаз был желтоватый оттенок. Примерно через час после его прибытия у него также развились болезненные судороги в животе.
Обеспокоенный сочетанием симптомов, его мама отвела его в больницу, где тесты показали, что у него были желчные камни. Клаузиуса бросили в хирургию, чтобы удалить его желчный пузырь. Врачи предположили, что желчные камни вызвали блокировку, которая поразила его печень, вызвав желтуху. Но его ферменты печени оставались высокими, даже когда он оправился от операции.
«В больнице потребовалось 10 дней, чтобы медицинский персонал выяснил, что мои ферменты печени были подняты, потому что у меня был первичный склерозирующий холангит», - говорит Клаузиус, теперь 29 и проживает в Толедо, штат Огайо.
Первичный склерозирующий холангит (PSC) вызывает желчные протоки печени, которые переносят пищеварительную жидкость (желчь) в желчный пузырь и тонкую кишку, чтобы блокироваться воспалением и рубцовой тканью. Это заставляет желчь накапливаться в печени, где она повреждает клетки печени и вызывает рубцевание (фиброз), что ухудшает способность печени нормально функционировать.
«Они сказали мне, что не было лекарств от болезни, и они не знали, как гораздо дольше, пока мне не понадобится пересадка печени », - говорит он. «Я был в шоке».
И это еще не все. Согласно обзору, опубликованному в апреле 2016 года в журнале Воспалительные кишечные заболевания , от 70 до 80 процентов пациентов с PSC также имеют язвенный колит (UC). Доктор Клаузиуса выполнил колоноскопию, чтобы проверить его, и, конечно же, у него был UC.
Но язвенный колит «сыграл вторую скрипку» в PSC, говорит Клаузиус. PSC может быть гораздо более серьезным, и для Clausius колит был на мягкой стороне. Чтобы лечить его, он принял Асакол (мезаламин), противовоспалительный препарат.
Затем, когда Клаузиусу было 26 лет, он начал чувствовать себя бегущим. Он терял вес, и его кожа снова желтела. Он был помещен в список пересадки печени. В 2016 году он перенес операцию по пересадке печени, благодаря доброте и великодушию его сестры Джейми, которая пожертвовала часть своей печени, чтобы спасти свою жизнь.
Есть ли связь между PSC и UC?
Хотя большой процент людей с диагнозом PSC имеют язвенный колит, эксперты не понимают связи между этими двумя заболеваниями. Что еще более озадачивает то, что только около 4% из них с язвенным колитом получат PSC, по словам Даниэля Пратта, доктора медицинских наук, председателя медицинского консультативного комитета Американского фонда печени и клинического директора по пересадке печени в Больнице Массачусетса в Бостоне.
«Есть много пациентов с язвенным колитом, у которых нет PSC, но у большинства пациентов с PSC есть язвенный колит», - говорит доктор Пратт.
Согласно исследованию, опубликованному в феврале 2013 года в журнале Клиническая гастроэнтерология и гепатология , PSC поражает мужчин почти в два раза чаще, чем влияет на женщин, но это затрагивает людей всех возрастов и этнических групп, и нет других известных факторов риска.
Более того, эти две болезни не 't взаимодействуют друг с другом. Помимо ассоциации, нет никаких доказательств того, что один способствует или усугубляет другую.
Симптомы также сильно различаются. Первичные симптомы язвенного колита включают кровь в стуле со слизью, частую диарею, потерю аппетита, боль в животе и тенезмы. Для PSC симптомы более прогрессирующего заболевания включают зуд, боль в верхнем правом животе, лихорадку, озноб и ночную потливость и желтуху.
«Удивительно, что активность болезни у одного не влияет на активность болезни другого», - говорит Пратт. «У меня были пациенты, которые развивали только PSC за несколько десятилетий после того, как у них был язвенный колит, и наоборот», - говорит он.
Исследователи пытаются определить общие гены, которые ставят пациентов под угрозу язвенного колита и PSC. В исследовании, опубликованном в июне 2013 года в журнале Nature Genetics , исследователи обнаружили многочисленные генетические ассоциации между двумя заболеваниями.
«Вероятно, пациенты, у которых есть оба, имеют определенный генетический профиль, который не был определен , и, кроме того, имеют определенные экологические триггеры, такие как определенные бактерии », - говорит Пратт.
Диагностика PSC
Если у вас диагностирован UC, вы должны немедленно проверить свои ферменты печени, а также во время ежегодные анализы крови.
Если ферменты высоки, ваш врач может заказать магниторезонансную холангиографию (MRC), неинвазивную визуализацию типа МРТ, которая может диагностировать PSC. Большинство людей обычно не имеют симптомов PSC на ранних стадиях заболевания.
Ранний диагноз важен, потому что наличие PSC повышает риск развития некоторых видов рака, включая рак желчных протоков и желчного пузыря. И если у вас есть колит, у вас уже есть повышенный риск рака толстой кишки.
«Если у вас есть PSC, вы будете более подвержены скринингу на раковые заболевания», - говорит Пратт. Рекомендации рекомендуют ежегодные скрининг.
Как и Клаузиус, у людей с диагнозом PSC обычно проводится колоноскопия для проверки колита. Если у вас нет колита, его можно повторить через три-пять лет или при возникновении симптомов.
Лечение обоих условий
Нет доказанных методов лечения, чтобы замедлить или предотвратить PSC. «Ряд исследований показывает, что если вы можете сделать тесты фермента печени лучше, прогноз [будет] лучше», - говорит Пратт. Исследование, опубликованное в апреле 2016 года в журнале Annals of Hepatology , выявило связь между улучшенными ферментами печени и улучшенной долгосрочной выживаемостью и уменьшило риск необходимости пересадки печени. Существует целый ряд препаратов, которые используются без метки для лечения PSC, включая урсодезоксихолевую кислоту, желчную кислоту.
В клинических испытаниях также проводятся экспериментальные методы. «Мой лучший совет - пойти в центр, который проводит клинические испытания, потому что это достаточно редкое условие, что вы хотите видеть врачей, которые видят достаточно случаев, чтобы оптимизировать лечение», - говорит он.
Пока нет лекарств от этой болезни, такие симптомы, как зуд, можно лечить. В PSC распространены инфекции желчных протоков, поэтому часто назначают антибиотики. В некоторых случаях желчный канал может быть хирургически открыт для улучшения потока.
Лечение колита не вредно или полезно для PSC.
Для Клаузиуса колит улучшился после того, как у него была трансплантация печени. Он принимал преднизолон, который служил антиретровирусным лекарством для его новой печени, и это фактически облегчило симптомы колита. Но он чувствует себя счастливым, что колит для него не такой жестокий, как у некоторых людей. Несмотря на то, что он излечился от PSC, существует вероятность 15%, что он может вернуться, но Клаузиус берет на себя 85-процентный шанс, что этого не будет.
