Факты о болезни все еще, ювенильном артрите и ревматоидном артрите

Системный ювенильный идиопатический артрит (SJIA) является одним из семи типов идиопатического артрита у детей (детское) или JIA (идиопатическое средство) неизвестное происхождение "). SJIA иногда можно назвать педиатрической болезнью Still, которая названа в честь доктора, который впервые сообщил об этом у детей в конце 1800-х годов.

SJIA составляет около 10 процентов случаев JIA, говорит Джей Мехта, доктор медицины, клинический директор педиатрической ревматологии в Детской больнице Филадельфии и доцентом клинической педиатрии в Медицинской школе Университета Пенсильвании Перельман. JIA, наиболее распространенный тип ювенильного артрита, влияет на 1 из 1000 и 1 на 2500 детей, или от 30 000 до 75 000 детей, в Соединенных Штатах, согласно оценкам переписи населения в 2015 году.

Когда болезнь развивается после 16 лет, это называется взрослой болезнью Стилла (AOSD). «До 10 процентов случаев ревматоидного артрита у взрослых в США могут быть AOSD», - говорит Брайан Голден, доктор медицинских наук, клинический адъюнкт-профессор медицины в отделении ревматологии Медицинского центра NYU Langone в Нью-Йорке.

AOSD обычно поражает молодых взрослым в возрасте от 16 до 35 лет, но он может развиваться в любом возрасте. «Иммунная система детей и молодых людей имеет некоторые общие черты, и, возможно, мы чаще это наблюдаем у молодых людей», - говорит Петрос Эфтимиу, доктор медицинских наук, заместитель начальника медицины и ревматологии в Нью-Йоркской методистской больнице в Бруклине, Нью-Йорк, и доцент клинической медицины в Weill Cornell Medicine в Нью-Йорке.

Что вызывает SJIA и AOSD?

Заболевание связано с чрезмерной активностью врожденной иммунной системы, что делает ее отличной от большинства других типов хронического артрита, что включают адаптивную иммунную систему. (Адаптивная иммунная система создает специфические антитела к конкретным веществам, тогда как врожденная система запускает более общий ответ). SJIA и AOSD являются системными, что означает, что они влияют на все тело, и также являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. Хотя SJIA и AOSD являются заболеваниями иммунной системы, они не считаются аутоиммунными, как и большинство типов ревматоидного артрита, волчанки или синдрома Шегрена; вместо этого они считаются аутовоспалительными заболеваниями.

Никто точно не знает, почему врожденная иммунная система идет наперекосяк, хотя это может быть ответ на инфекцию или генетический компонент. «Но не все с генетическими маркерами заболевают, и не у всех с заболеванием есть генетические маркеры, - говорит доктор Мехта. Симптомы включают:

Ежедневная высокая лихорадка 102 F или выше, которая длится около 4 часов и обычно всплески во второй половине дня, но может возникать в любое время (для диагностики SJIA лихорадка должна присутствовать в течение двух или более недель)
Лососево-розовая сыпь, которая может появляться где угодно, но часто появляется на конечностях и туловище, и это приходит и уходит - часто вместе с лихорадкой
Боль в суставах и припухлость в любом суставе, часто в коленях, лодыжках, запястья (у взрослых) и шейные суставы позвоночника (у детей)
Обобщенная мышечная боль (миалгия)
Набухание лимфатических узлов

Боли в суставах и воспаление могут развиваться не позже нескольких недель или месяцев после лихорадки и сыпь. И как только заболевание становится хроническим, сыпь и лихорадка могут больше не присутствовать, говорит доктор Эфтимиу.

У детей около трети из тех, кто имеет SJIA, будет иметь эпизод «один» и «сделанный»: у них развиваются исходные симптомы, диагностируются, начинаются лекарства, которые подавляют симптомы, и могут в конечном итоге сократить некоторые или все их лекарства, говорит Мехта. Еще одна треть с SJIA будет испытывать ремиссию с периодами вспышек, а другая треть будет иметь постоянную активность болезни при воспалении. «Некоторые дети перерастут SJIA, но у нас нет больших данных об этом, так как они переходят на взрослых ревматологов, и мы часто не знаем результатов», - говорит Мехта.

Примерно 10 процентов случаев SJIA (и более редко у взрослых), может развиться потенциально смертельное осложнение, называемое синдромом активации макрофагов (MAS). В MAS наблюдается подавляющее системное воспаление, которое может влиять на любой орган, включая сердце и легкие. Признаки MAS включают неумолимую высокую температуру, увеличенные лимфатические узлы и увеличенную селезенку и печень. Раннее лечение имеет жизненно важное значение, так как состояние приводит к смерти в 8% случаев.

У взрослых некоторые исследования показывают, что около трети пациентов с AOSD будут иметь один эпизод симптомов лихорадки, сыпи или суставов (или сочетание двух или более из них), которые недолговечны и не повторяются. Примерно у четверти пациентов заболевание периодически повторяется, эпизоды повторяются либо в течение нескольких лет, либо даже между месяцами или неделями.

Диагностика SJIA и AOSD

Поскольку нет никаких жестких анализов крови для SJIA или AOSD, врачи должны диагностировать болезнь на основе симптомов, устраняя другие болезни и оценка определенных биологических маркеров. Результаты анализа крови, которые могут указывать на SJIA или AOSD, включают:

Высокие уровни ферритина (белок, который хранит железо)
Высокое количество лейкоцитов (высокий показатель может указывать на иммунное расстройство или воспалительное заболевание)
Высокие уровни интерлейкина 1 (тип белка, продуцируемого иммунными клетками, который может указывать на воспаление)
Высокая скорость осаждения эритроцитов
Уровень реактивного белка с высоким C

(Обратите внимание, что ревматоидный артритный фактор обычно отрицателен в SJIA и также может быть отрицательным для AOSD.)

Мышечно-эпителиальные рентгеновские лучи и ультразвук также используются для оценки повреждения суставов для диагностики и ремиссии.

Некоторые условия часто исключаются, прежде чем врачи рассматривают SJIA или AOSD. И поскольку болезнь разделяет особенности с другими более распространенными состояниями, может быть задержка в диагностике и лечении. Это особенно касается SJIA, так как необработанная SJIA может ухудшить мышечно-скелетный рост (так же, как JIA).

«Педиатры часто будут пробовать антибиотики за то, что они считают вирусными инфекциями« спина к спине », тогда они будут отсылать ребенка к онколог, который будет исключать рак, иногда с биопсией костного мозга », - говорит Мехта. Часто не до тех пор, пока ребенок не отрицательно скажет о раковых заболеваниях, что они относятся к ревматологу, вызывая недельные или месячные задержки в диагностике. «В идеале педиатр отнесет ребенка к педиатрическому ревматологу», - говорит Мехта. Но в стране всего около 400 педиатрических ревматологов, что затрудняет процесс реферала. Зачастую ревматологи, которые лечат взрослых, заканчивают диагностику SJIA у детей.

Для взрослых врачи могут сначала рассмотреть хроническую инфекцию или рак иммунной системы, например лимфому. Другие условия, которые врач первичной помощи хочет исключить, - это туберкулез и бактериальный эндокардит, - говорит доктор Голден. Как только они устраняются, врач может направить пациента к ревматологу, который затем рассмотрит ревматологические заболевания, такие как AOSD.

Лечение AOSD и SJIA

. Первый курс лечения AOSD - это часто противовоспалительные препараты, в том числе нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDS) и кортикостероиды, за которыми следуют биологические препараты: препараты, которые часто вводятся или вводятся, и которые блокируют активность воспалительных цитокинов. Поскольку у SJIA больше лекарств, чем AOSD, врачи обычно лечат AOSD некоторыми из тех же препаратов, что и SJIA.

«Сначала ставить пациентов на НПВП и стероиды, чтобы контролировать болезнь, а затем использовать другие препараты, такие как биологические препараты, дает хороший ответ», - говорит Голден, добавив, что некоторые пациенты могут вообще отказаться от лекарств. Хотя некоторые исследования показывают, что традиционный лекарственный метотрексат РА (Rasuvo, Trexall) менее эффективен для SJIA и AOSD, некоторые врачи назначают его как способ снизить дозировку стероидов, необходимых для борьбы с воспалением; долгосрочное использование стероидов может увеличить риск развития остеопороза, катаракты, увеличения веса, диабета, сердечно-сосудистого риска и т. д., говорит Голден.

Наибольшая область исследований как для AOSD, так и для SJIA связана с биологическими препаратами, включая лекарства такие как Kineret (анакина), Actemra (tocilizumab) и Ilaris (canakinumab), которые блокируют цитокины IL-1 и цитокины IL-6, оба из которых, как считается, играют роль в этом заболевании. Но некоторые исследования показали, что метотрексат менее эффективен для AOSD и SJIA, чем в других условиях RA.

С SJIA пациентов часто начинают на НПВП. Некоторые дети с симптомами от легкой до умеренной степени хорошо справляются с этим лечением. Стероиды используются более экономно у детей из-за беспокойства по поводу их влияния на рост, поэтому биологические препараты часто являются следующим шагом для детей, чьи симптомы нельзя контролировать с помощью НПВС.

Поскольку многие из препаратов, используемых для лечения SJIA, AOSD, и RA подавляют иммунную систему, пациенты должны тщательно отслеживаться при инфекциях. Но большинство экспертов согласны с тем, что риски, связанные с побочными эффектами препарата, гораздо менее опасны, чем риски, связанные с неактивным воздействием на состояние. И результат надеется на тех, кто проходит лечение наркотиками: «Дети, как правило, хорошо справляются с лечением, и мы можем предотвратить долгосрочные последствия этой болезни», - говорит Мехта.

Помимо медикаментозной терапии, регулярная физическая активность - особенно для детей, которые все еще растут и развиваются, - это ключ к поддержанию гибкости суставов и сильных мышц (что важно для поддержки суставов) и в уменьшении боли.