Оглавление:
- Как лечится врожденная диафрагмальная грыжа
- Будущее для младенцев с CDH: прогноз и осложнения
- Будущее: фетальная хирургия Врожденная диафрагмальная грыжа
- Что делать, если ваш ребенок имеет CDH
Врожденная диафрагмальная грыжа (CDH) - это врожденная аномалия, в которой диафрагма, полоса мышц, которая отделяет брюшной полости из грудной (грудной) полости, развивает слезу или отверстие, которое позволяет брюшным органам выступать в сундук. Поскольку этот дефект возникает на ранних стадиях развития плода, он мешает росту важных органов, главным образом легких, что оставляет ребенка, рожденного с CDH, в опасной для жизни ситуации.
CDH может произойти с разной степенью тяжести и в разных части диафрагмы, говорит Холли Л. Хедрик, доктор медицинских наук, педиатрический и фетальный хирург в Детской больнице Филадельфии (CHOP) и специалист по лечению детей с ХГЧ. Согласно CHOP, здоровое новорожденное легкое может быть размером с бейсбол. Некоторые дети с CDH имеют легкие размером с копейки.
Две основные проблемы, с которыми сталкиваются новорожденные с CDH:
- Легочный H ypoplasia Когда легкие не могут развиваться полностью, t образуют правильную внутреннюю структуру или достаточно альвеол, которые облегчают дыхание. Если вы думаете о внутренности легких как о ветвях дерева, это похоже на то, что дерево слишком обрезано.
- Легочная гипертензия Когда легкие сжимаются во время развития, кровеносные сосуды в них становятся более толстыми , менее эластичный и менее способный к обмену газами как обычно, объясняет доктор Хедрик, который приводит к легочной гипертензии или повышенному кровяному давлению в легких.
CDH редок, но не исчезает так. Около 1 из каждых 2500 детей рождается вместе с ним. Хотя он может иметь генетический компонент, большинство случаев CDH, по-видимому, являются идиопатическими, то есть нет никакой идентифицируемой причины. Исследование DHREAMS (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, Advancing Molecular Science), проект сбора данных во многих исследовательских институтах, в настоящее время изучает возможные генетические причины CDH. Исследователи определили ген ROBO1, который играет роль в развитии сердца и диафрагмы. Они пришли к выводу, что очень небольшое количество детей CDH (менее 1 процента) имеет генетическую мутацию, которая вызывает проблемы с сердцем вместе с CDH.
Многие случаи CDH обнаруживаются в обычном УЗИ во время беременности. Большинство случаев развиваются уже через 11 недель, но они не могут быть обнаружены на УЗИ, или у матери не может быть УЗИ до обычного анатомического сканирования около 20-24 недель. Тогда есть некоторые случаи, которые не пойманы до рождения, когда новорожденный испытывает трудности с дыханием.
Существует несколько типов CDH, согласно Национальной библиотеке США. Они:
- Задний бок Также называется грыжей Бочдалек, этот дефект составляет подавляющее большинство CDH. Они могут быть левыми (более распространенными) или правыми (менее).
- Anterior Также называется грыжей Morgnani, этот дефект возникает в передней части диафрагмы.
- Другие типы В крайне редких случаях дефект возникает в центре диафрагмы, или вместо нормальной структуры имеется только тонкая мембрана.
Как лечится врожденная диафрагмальная грыжа
Знание того, что ребенок родится с CDH, дает родителям и врачам важное преимущество с точки зрения планирования доставки и понимания того, что впереди. Единственное лечение для CDH - операция, но прежде чем это может произойти, ребенок нуждается в стабилизации и достаточно хорошем общем состоянии, чтобы противостоять ему, говорит Хедрик. «Раньше мы думали о хирургии как о чем-то, что должно было произойти немедленно, но теперь мы говорим о стабилизации в первую очередь».
Вот что обычно происходит:
Сразу после рождения младенца надевают на вентилятор, чтобы помочь ему дышать, а другая трубка может быть прорежена в желудок, чтобы воздух не увеличивал толстый кишечник. Еще одно вмешательство, которое требуется некоторым младенцам, называется оксигенацией экстракорпоральной мембраны (ECMO), в которой насос циркулирует кровью ребенка через искусственное легкое.
«Около четверти младенцев нуждаются в ECMO в качестве моста для стабилизации их, и если они нуждаются в этом, это обычно в тот первый день », - говорит Хедрик. Как только ребенок стабилизируется, его привезут в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU). После этого она говорит: «Это ежедневное ожидание с точки зрения того, как сердце ребенка функционирует и как он реагирует на терапию», до операции.
Хирургический ремонт CDH включает разрез ниже ребра ребенка. Хирург приносит органы, которые мигрировали в грудь обратно на место, а затем ремонтировали диафрагму. «Около 70 процентов времени мы используем патч Gore-Tex для замены недостающей части диафрагмы», - говорит Хедрик. Также в некоторых случаях, например, когда печень поднимается в грудную полость и ее нужно сбивать, живот слишком «переполнен» для немедленной закрытия хирургической раны, а другой тип сетки или патча сохраняется на область.
Будущее для младенцев с CDH: прогноз и осложнения
Хорошей новостью является то, что текущая выживаемость детей с CDH составляет более 80 процентов, говорит Хедрик, что значительно увеличилось даже с десятилетия назад. Некоторые факторы, которые влияют на восстановление, включают в себя: есть ли у ребенка другие врожденные дефекты и насколько тяжелой является гипоплазия легочной артерии. Другим важным фактором является то, является ли печень одним из органов, которые грыжутся.
«Печень является твердым, невосприимчивым органом, поэтому у легкого возникают еще больше проблем, связанных с ним», - объясняет Хедрик.
После операции, Цель состоит в том, чтобы медленно отучить ребенка от поддержки дыхания и начать нормальное питание, что должно подождать, пока пищеварительная система не начнет работать. Более длительные проблемы, которые могут повлиять на ребенка CDH, включают:
- Reflux Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (GERD) распространена среди детей CDH. Закрепление содержимого желудка в пищеводе также может вызвать дополнительные проблемы с дыханием. Иногда ГЭРБ можно лечить с помощью лекарств, и в тяжелых случаях ребенку может потребоваться операция под названием фундопликация, в которой верхний желудок обернут вокруг дна пищевода, чтобы прекратить рефлюкс.
- Задержка развития Чем серьезнее дефект, и чем дольше ребенок находится в NICU, тем чаще он или она могут испытывать задержки развития. Важным фактором здесь, говорит Хедрик, является вмешательство в терапию (физическую, профессиональную и кормовую терапию) как можно скорее. «Мы стараемся как можно более агрессивно начинать терапию, как только ребенок может с медицинской точки зрения справиться с этим, потому что мы думаем, что это имеет значение».
Будущее: фетальная хирургия Врожденная диафрагмальная грыжа
будущее лечения некоторых детей с CDH происходит до рождения, с помощью процедуры, называемой фетоскопической окклюзии эндолюминальной трахеи (FETO). Обычно проводится около 27 недель беременности, он включает хирурга, проходящего инструменты через живот матери, в матку и в рот плода и вниз по его или ее дыхательным путям. Крошечный воздушный шар (размер зерна риса) помещается в трахею. После раздувания это останавливает жидкость, которая обычно вытекает из развивающихся легких из-за этого, тем самым помогая раздувать легкие, способствуя развитию.
Обзор, опубликованный в 2017 году в European Journal of Pediatric Surgery , нашел что FETO увеличивает выживаемость младенцев, родившихся с CDH, но что больше данных и больших многоцентровых клинических испытаний гарантированы.
Что делать, если ваш ребенок имеет CDH
Самое главное, что вы можете сделать, если узнаете ваш нерожденный ребенок имеет CDH, чтобы работать с больницей или медицинским центром, который имеет опыт лечения и имеет NICU. Кроме того, советует Хедрик, «найдите как можно больше информации и просветите себя. Есть богатая сеть родителей, которые прошли через это и могут помочь ». CDH International - хорошее место для начала.
