ПОНЕДЕЛЬНИК, 2 июля 2012 г. (MedPage Today) - Участие крупных органов может быстро возникать при системной красной волчанке (SLE), даже при почти универсальном использовании кортикостероидов, данные британского национального [
]. После всего лишь 4,5 лет наблюдения 91 процент молодых пациентов с волчанкой уже имели гематологические проявления заболевания, 82% имели скелетно-мышечное поражение, 80% имели проблемы с почками, а 26% имели неврологические аномалии, согласно Майклу У. Бересфорду, MBChB, PhD, из Университета Ливерпуля и его коллегам.
В общей сложности 93 процента получили оральный преднизон, несмотря на потенциальные серьезные долгосрочные неблагоприятные последствия с этим лечением.
Альтернативная терапия для облегчения t он страдает от бремени кортикостероидов в этой популяции », - пишут исследователи в июльском выпуске Артрит и ревматизм .
Общий прогноз развития ювенильного СКВ улучшился в последние десятилетия с 10-летней выживаемостью теперь достигает 90 процентов, но гораздо меньше известно о проявлениях болезни и ее лечении по сравнению с волчанкой, вызванной взрослым.
Чтобы более полно охарактеризовать эти проблемы, Бересфорд и его коллеги проанализировали данные из совместной сети, которая зарегистрировала детей с заболеванием со всего Великобритании с 2006 года.
Из 198 детей, включенных в исследование, 85 процентов были женщинами, средний возраст которых начинался 12,6 года.
Среди немногим более половины, которые были белыми, стандартизованный частота заболеваемости составила 0,1 на 100 000, а уровень заболеваемости составил 2 и 2,5 на 100 000 для чернокожих и азиатов.
Значительные 38 процентов детей имели семейную историю аутоиммунного заболевания, в том числе 16 процентов при ревматоидном артрите, 1 5% с волчанкой и 13% с заболеванием щитовидной железы, что указывает на сильное генетическое влияние, согласно исследователям.
Среди гематологических проявлений были лимфопения у 73% пациентов, лейкопения в 32%, гемолитическая анемия у 27% и тромбоцитопения в 20%.
В общей сложности 69% также имели антитела против двухцепочечных ДНК, а 36% имели антифосфолипидные антитела.
Для оценки активности болезни исследователи использовали педиатрическую версию Британской группы оценки островных лупов индекс, который был изменен в 2004 году, который оказался более чувствительным, чем критерии Американского колледжа ревматологии.
Например, критерии ACR выявили неврологическое вовлечение только у 10 процентов когорты по сравнению с 26 процентами, идентифицированными pBILAG-2004 .
Болезнь реагировала на лечение, при этом средний балл падал с 8,5 до 2, но в течение менее 5 лет заболевание уже начало нарастать.
rn был неврологическим повреждением, который уже присутствовал у 8 процентов детей, и включал психозы, судороги и цереброваскулярные несчастные случаи.
Почечный ущерб развился у 4 процентов, включая один случай конечной стадии почечной недостаточности, повреждения сосудов в 3 процента и скелетно-мышечные изменения в 6 процентов.
Сильная алопеция рубцов, поражающая 10 процентов пациентов, также создавала особые проблемы »и может иметь разрушительные последствия для пациентов, которые уже адаптируются к приемам лекарств, посещают больницу, пытаясь получить а также попытки получения образовательной квалификации », - пишут исследователи.
Важное различие, которое они обнаружили в этой молодой когорте по сравнению со взрослыми, заключалось в том, что ущерб был вызван прежде всего самой болезнью, тогда как у пациентов с более поздней болезнью , повреждение, как правило, связано с использованием стероидов.
Приблизительно половина пациентов были диагностированы как подростки, «критическое время для роста подростков, полового созревания, образования и эмоциональное созревание », - заметил Бересфорд и коллеги.
«Это подчеркивает важность доступа к специализированной, многодисциплинарной педиатрической и подростковой целостной помощи для пациентов с ювенильным СКВ», - заявили они.
Они также подчеркнули необходимость быстрой диагностики, которая может быть сложной из-за типичного постепенного и неспецифического начала волчанка у детей и более безопасные, более эффективные методы лечения.
Использование ритуксимаба (Ритуксана), хотя и не формально оцененное в этой популяции, может быть ключевым средством, снижающим стероиды, отмечают они.
Исследовательская группа продолжает регистрировать пациентов как с определенным, так и с вероятным подростковым СКВ с целью дальнейшего определения характеристик болезни и, в конечном счете, для улучшения общего ухода за этими уязвимыми пациентами.
Источник: дети с волчанкой нуждаются лучше Tx
